Chirurgie reconstructive : fente labio-palatine

Fentes labio-palatines (Bec-de-lièvre)

La fente labio-palatine, labiale, ou bec-de-lièvre est un défaut morphologique congénital fréquent qui survient dans une naissance pour 700 enfants, soit environ 800 nouveaux nés par an en France…

Pourquoi êtes-vous devenue experte en chirurgie des fentes labio-palatines ?

Dès le début de mes études de médecine, je me sentais très concernée par la reconstruction du visage, région principale à mes yeux de l’interaction entre individus. Je me suis intéressée à la recherche et à la science. Ainsi, j’ai été élève de l’École Normale Supérieure de la rue d’Ulm à Paris.

A l’époque je pensais que la génétique serait la solution à toutes les maladies et anomalies morphologiques du développement. Hélas, on n’a pas encore soigné les malformations par la thérapie génique.

L’hôpital Necker – Enfants Malades

J’ai entendu parler du Professeur Couly, professeur de chirurgie et chercheur au Collège de France. Il opérait à l’hôpital Necker-Enfants Malades à Paris où j’étais étudiante et j’ai vu la magie de l’avant /après : j’ai compris que je préférais traiter chirurgicalement le bébé porteur de fentes labio-palatines plutôt que d’attendre que la génétique trouve une solution. La chirurgie labiale et la chirurgie palatine apportent un résultat immédiat, joli, très satisfaisant.

Rapidement, le Pr Couly m’a choisie comme élève et m’a appris les secrets de cette chirurgie délicate. Il a dirigé mes travaux de recherche sur le sujet, avec des applications en particulier sur la chirurgie du nez. J’ai obtenu une Thèse de doctorat de science et j’ai eu la chance de comprendre le pourquoi et d’apporter la solution chirurgicale.

Chirurgie reconstructrice : fente labio-palatine
La chirurgie labiale et la chirurgie palatine apportent un résultat immédiat, joli, très satisfaisant.

Votre travail de recherche a-t-il eu une influence sur votre façon d’opérer ?

Oui en effet, j’ai travaillé sur l’origine du nez, ses modalités et gènes du développement.

Grâce à ce que j’ai trouvé et compris, j’ai modifié mon protocole de reconstruction nasale dans le cas des fentes labio-platines bilatérales et identifié de même des astuces pour les rhinoplasties des fentes labio-palatines unilatérales qui sont asymétriques et très difficiles.

La technique de chirurgie labiale et la technique de chirurgie palatine sont fondées sur ces connaissances embryologiques, du développement et de l’anatomie d’un individu en croissance.

Opération d'un bec-de-lièvre : avant après
Opération bec-de-lièvre ou fente labio-maxillo-palatine gauche avant après : Le bébé a été opéré à l'âge de 1 mois. A droite, le résultat deux mois après l'opération.

Pouvez-vous nous expliquer ce qu’est une fente labio-palatine ?

La fente labio-palatine ou le bec-de-lièvre, terme que je n’aime pas beaucoup, est un défaut morphologique congénital fréquent qui survient dans une naissance pour 700 enfants, soit environ 800 nouveaux nés par an en France. Lorsqu’elle est unilatérale, on l’appelle aussi bec-de-lièvre, et gueule-de-loup dans le cas de fentes bilatérales.

Elle résulte d’une anomalie de développement survenu autour de 40 jours de grossesse. A ce stade, la face est formée de bourgeons qui se rencontrent et fusionnent pour former le visage et surface et le palais en profondeur.

La fusion de ces bourgeons nécessite la mort programmée de certaines cellules spéciales, les cellules de la crête neurale.

Lorsque ces cellules ne meurent pas, on observe une fente par défaut de fusion. C’est exactement le même mécanisme qui sépare les doigts de la main au départ palmés et qui fusionne les bourgeons du visage. Cela signifie que le chirurgien n’est pas en manque de tissu pour refermer la fente, au contraire il y en a trop.

Morphogenèse d'un embryon humain
Face d’embryon humain à quarante jours de développement. Les bourgeons faciaux confluent pour fermer les fentes labiales à ce stade.

Fentes unilatérales

  • On voit la face d’un embryon humain de 40 jours sur lequel j’ai dessiné une barre bleue (1) qui marque l’endroit du défaut de fusion des bourgeons.
  • Ce défaut peut ne concerner que la peau, ce qui donne une fente labiale simple (2).
  • Il peut s’étendre en profondeur, concernant la gencive (3) et le palais.
  • Ce sera alors une fente labio-palatine unilatérale (4).
Fentes unilatérales

Fentes bilatérales

  • Pour les fentes bilatérales, le défaut de fusion est bilatéral (1).
  • Lorsque seule la lèvre est atteinte, on a une fente bilatérale labiale (2).
  • Lorsque le défaut concerne les plans plus profonds, on observe une fente labio-maxillaire (3) voire labio-palatine bilatérale (4).
  • On disait autrefois, une gueule-de-loup, formule que je n’aime pas du tout mais qui est bien connue par les parents.
Fentes bilatérales

Opération d’un petit Samuel pour une très large fente labio-palatine.

« Allô Docteur » sur France 5

On voit l’intervention chirurgicale. 8 jours après, nous étions invités en direct dans l’émission « Allô Docteur » sur France 5, avec les parents de Samuel et Samuel lui-même où nous avons répondu aux questions généralistes sur les problèmes de ce que l’on appelle communément le bec-de-lièvre.

Dans la deuxième partie de l’émission, un adolescent opéré d’une fente labio-palatine unilatérale a été interviewé. Je l’avais opéré de son nez ainsi que d’une retouche de la lèvre, les actes de chirurgie labiale et de chirurgie de fente palatine initiaux avaient été réalisés dans la première année de vie par le Pr Couly, 16 ans auparavant.

Est ce héréditaire ? Quelles sont les causes des fentes labio-palatines ?

Seulement 4% des fentes labio-palatines sont familiales, les autres surviennent par le fait du hasard, il n’y a pas de causes précises connues.
On connaît certains gènes du développement mis en cause mais il n’y pas un gène de la fente labio-palatine. Il m’est arrivé d’opérer au sein de la même famille 4 enfants présentant 4 types de fentes labio-palatines différents : deux étaient complètes unilatérales mais d’un côté différent, la troisième bilatérale complète, et la quatrième ne touchait que la lèvre.

En général, cela survient de façon complètement nouvelle dans une famille, ce qui est plus dur à gérer pour les parents qui ne s’y attendent pas du tout.

Peut-on le voir au diagnostic anténatal ?

Bien sûr. C’est bien visible lors de la deuxième échographie du 5ème mois avec une nuance : le palais reste encore difficile à voir, c’est pourquoi on n’est parfois pas certain du diagnostic au niveau du palais.

  • (1) L’échographie tridimensionnelle nous permet de voir le visage du bébé et en particulier la fente labiale bilatérale.
  • (2) Le bébé a été opéré pour sa lèvre en deux fois et pour son palais en une seule fois.
  • (3) (4) A l’âge de 5 ans, un geste sur la pointe du nez a amélioré l’esthétique de la fillette et surtout libère la croissance spontanée du cartilage de la cloison nasale.
échographie anténatale d'une fente bilatérale

Voyez-vous les parents avant la naissance ?

J’ai une consultation, le plus souvent à Paris, de diagnostic anténatale qui est fondamentale. Cette consultation pose la date de la chirurgie labiale post-natale et de la chirurgie palatine. Les parents ont appris la nouvelle, ont parfois fait plusieurs échographies pour confirmer la présence de la fente labiale, rechercher une anomalie palatine.

Lorsqu’ils viennent, après avoir revu les images je discute longuement avec eux. Je leur explique comment gérer l’alimentation à la naissance, je leur donne des astuces et je leur propose un protocole de traitement chirurgical. Une intervention pour la lèvre, la chéiloplastie, une deuxième pour le palais à 8 mois, l’uranostaphylorraphie, et c’est fini en général jusqu’à l’adolescence où le nez pourra être réparé si besoin. Le minimum d’opération, maximum d’efficacité. Les parents et les enfants ont autre chose a faire que de passer leur vie à l’hôpital pour un « bec-de-lièvre ».

  • Ils sortent de cette consultation anténatale avec la date opératoire calculée sur la date présumée de la naissance.
  • Je leur donne mon téléphone portable, mon email et je me mets à leur disposition pour toute question ou état d’âme.
  • Je vois l’enfant dès sa naissance, j’aide les parents à gérer l’alimentation et je le revois juste avant l’opération.

Quand opérez-vous la lèvre ? Et pourquoi ?

La chirurgie labiale à lieu à partir de 4Kg, entre 1 et 3 mois, chez un bébé en forme, rentré à la maison et en bonne santé. Pourquoi si tôt ?

Parce que mon équipe d’anesthésie est capable d’assurer la sécurité du nourrisson, ensuite parce que un nouveau visage va être reconstruit et les parents se sont déjà habitués a leur bout de chou avec sa fente. Il faut donc avancer. Ensuite, il y a une raison anatomique et médicale : le fait de refermer la lèvre permet une croissance harmonieuse et souvent l’écart vu au niveau de la gencive se refermera tout seul par ce simple geste.

(1) (2) et (3) Technique de réparation de la fente labio-palatine unilatérale ou bec-de-lièvre. (4) Le résultat au 8ème jour.

Opération d'une fente labio-palatine unilatérale

Comment se déroule cette opération du visage de bébé ?

L’enfant rentre à l’hôpital à Paris ou à Antony, le matin de l’opération et peut sortir tranquillement le lendemain matin. L’opération de la fente labiale est très bien calibrée : 45 min à une heure sous anesthésie générale. Je referme la fosse nasale, je reconstruis la lèvre avec la cicatrice la plus discrète qui soit, selon un dessin embryonnaire.

L’enfant porte des manchettes pendant 4 jours après l’opération et sera alimenté soit au sein, soit à la seringue pendant 4 jours pour protéger les sutures. En cas de fente bilatérale, je peux choisir de fermer en une fois si la chirurgie labiale ne risque pas de gêner le bébé pour respirer, sinon je reconstruis la lèvre en deux temps, à un mois et à deux mois.

Pour la chirurgie palatine, j’opère pour le fermer totalement en une fois, quelque soit la largeur de la fente uni ou bilatérale, à l’âge de 8 mois selon la technique que m’a enseignée mon maître, le Professeur Couly.

J’opère à 8 mois avant l’éclosion du langage car le voile sert à parler. De cette façon, le nourrisson apprend à parler avec un voile reconstruit. J’attends 8 mois afin que l’enfant soit capable de s’alimenter à la cuiller car le biberon serra proscrit pour protéger les sutures en post opératoire.

Opération des fentes labio-palatines bilatérales en deux étapes

  • (1) Le bébé présente une fente bilatérale.
  • (2) La lèvre a été fermée en un seul temps à l’age de 1 mois et demi (Photo prise à 2 mois).
  • (3) et (4) Le palais a été fermé en une fois à l’age de 8 mois.
  • (5) Résultat de l’opération sur cette enfant âgée de 2 ans.
Opération d'une fente labio-palatine en deux fois

Opération des fentes labio-palatines bilatérales en une seule étape

  • (1) et (2) J’ai choisi de fermer cette fente bilatérale en un temps car je savais que le bébé pourrait respirer parfaitement par la narine gauche après l’intervention, alors que le côté droit serait œdématié. L’intervention chirurgicale de réparation labiale ou chirurgie labiale a eu lieu à l’âge de 6 semaines.
  • (3) La photographie du bébé 8 jours après son opération.
Fente labiale : Technique d'opération d'une fente bilatérale

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