Chirurgie reconstructive : fente labio-palatine

Fentes labio-palatines (Bec-de-lièvre)

Les fentes labio-palatines, labiales, ou bec-de-lièvre sont un défaut morphologique congénital fréquent qui survient dans une naissance pour 700 enfants, soit environ 800 nouveaux nés par an en France…

Je travaille en équipe avec un orthophoniste, un orthodontiste et un chirurgien maxillo-facial spécialistes des fentes labio-palatines. Nous suivons tous ensemble tous nos patients depuis la naissance jusqu’à la fin du traitement lorsqu’ils sont totalement satisfaits de leur résultat.

Les adolescents depuis leur plus jeune âge sont las des mesures invasives et demandent un résultat rapide et efficace d’amélioration. Ils sont aussi à un âge où la question de l’estime de soi est majeure. Un traitement précoce par injection d’acide hyaluronique dans la lèvre supérieure pourrait répondre à cette attente entre les différentes phases du suivi.

Pourquoi êtes-vous devenue experte en chirurgie des fentes labio-palatines ?

Dès le début de mes études de médecine, je me sentais très concernée par la reconstruction du visage, région principale à mes yeux de l’interaction entre individus. Je me suis intéressée à la recherche et à la science. Ainsi, j’ai été élève de l’École Normale Supérieure de la rue d’Ulm à Paris.

A l’époque je pensais que la génétique serait la solution à toutes les maladies et anomalies morphologiques du développement. Hélas, on n’a pas encore soigné les malformations par la thérapie génique.

Chirurgie reconstructrice : fente labio-palatine
La chirurgie labiale et la chirurgie palatine apportent un résultat immédiat, joli, très satisfaisant.

De l’Hôpital Necker à l’Hôpital Fondation Rothschild

J’ai entendu parler du Professeur Couly, professeur de chirurgie et chercheur au Collège de France. Il opérait à l’hôpital Necker-Enfants Malades à Paris où j’étais étudiante et j’ai vu la magie de l’avant /après : j’ai compris que je préférais traiter chirurgicalement le bébé porteur de fentes labio-palatines plutôt que d’attendre que la génétique trouve une solution. La chirurgie labiale et la chirurgie palatine apportent un résultat immédiat, joli, très satisfaisant.

Rapidement, le Pr Couly m’a choisie comme élève et m’a appris les secrets de cette chirurgie délicate. Il a dirigé mes travaux de recherche sur le sujet, avec des applications en particulier sur la chirurgie du nez. J’ai obtenu une Thèse de doctorat de science et j’ai eu la chance de comprendre le pourquoi et d’apporter la solution chirurgicale.

■ DOCUMENTATION SCIENTIFIQUE

Atlas photo-microscopique de coupes sériées
de fente labio narinaire droite

Ces coupes de structures faciales atteintes de malformations sont des documents scientifiques constitués d’une imagerie anatomique sériée dont la destinée est la recherche pure dans un but altruiste aux fins d’améliorer les protocoles chirurgicaux de réparation des enfants qui en sont atteints.

Ces documents uniques seront utiles aux générations futures de chercheurs de la communauté scientifique chirurgicale pour comprendre l’agencement des structures squelettiques organiques et musculaires après leurs reconstructions 3D. Ils ont leur correspondance sur lames de verres et colorées (Collection du Pr Gérard COULY constituée il y a 30 ans).

Sans cette recherche scientifique il ne peut y avoir de réels progrès pour l’humanité. Toute réflexion et toute action thérapeutique non fondée scientifiquement peut être considérée telle une aventure hasardeuse préjudiciable à l’humanité.

– Document PDF, 3Mo, 34 pages –

Votre travail de recherche a-t-il eu une influence sur votre façon d’opérer ?

Oui en effet, j’ai travaillé sur l’origine du nez, ses modalités et gènes du développement.

Grâce à ce que j’ai trouvé et compris, j’ai modifié mon protocole de reconstruction nasale dans le cas des fentes labio-platines bilatérales et identifié de même des astuces pour les rhinoplasties des fentes labio-palatines unilatérales qui sont asymétriques et très difficiles.

La technique de chirurgie labiale et la technique de chirurgie palatine sont fondées sur ces connaissances embryologiques, du développement et de l’anatomie d’un individu en croissance.

Pouvez-vous nous expliquer ce qu’est une fente labio-palatine ?

La fente labio-palatine ou le bec-de-lièvre, terme que je n’aime pas beaucoup, est un défaut morphologique congénital fréquent qui survient dans une naissance pour 700 enfants, soit environ 800 nouveaux nés par an en France. Lorsqu’elle est unilatérale, on l’appelle aussi bec-de-lièvre, et gueule-de-loup dans le cas de fentes bilatérales.

Elle résulte d’une anomalie de développement survenu autour de 40 jours de grossesse. A ce stade, la face est formée de bourgeons qui se rencontrent et fusionnent pour former le visage et surface et le palais en profondeur.

La fusion de ces bourgeons nécessite la mort programmée de certaines cellules spéciales, les cellules de la crête neurale.

Lorsque ces cellules ne meurent pas, on observe une fente par défaut de fusion. C’est exactement le même mécanisme qui sépare les doigts de la main au départ palmés et qui fusionne les bourgeons du visage. Cela signifie que le chirurgien n’est pas en manque de tissu pour refermer la fente, au contraire il y en a trop.

Morphogenèse d'un embryon humain
Face d’embryon humain à quarante jours de développement. Les bourgeons faciaux confluent pour fermer les fentes labiales à ce stade.

Est ce héréditaire ? Quelles sont les causes des fentes labio-palatines ?

Seulement 4% des fentes labio-palatines sont familiales, les autres surviennent par le fait du hasard, il n’y a pas de causes précises connues.
On connaît certains gènes du développement mis en cause mais il n’y pas un gène de la fente labio-palatine. Il m’est arrivé d’opérer au sein de la même famille 4 enfants présentant 4 types de fentes labio-palatines différents : deux étaient complètes unilatérales mais d’un côté différent, la troisième bilatérale complète, et la quatrième ne touchait que la lèvre.

En général, cela survient de façon complètement nouvelle dans une famille, ce qui est plus dur à gérer pour les parents qui ne s’y attendent pas du tout.

Peut-on le voir au diagnostic anténatal ?

Bien sûr. C’est bien visible lors de la deuxième échographie du 5ème mois avec une nuance : le palais reste encore difficile à voir, c’est pourquoi on n’est parfois pas certain du diagnostic au niveau du palais.

Voyez-vous les parents avant la naissance ?

J’ai une consultation, le plus souvent à Paris, de diagnostic anténatale qui est fondamentale. Cette consultation pose la date de la chirurgie labiale post-natale et de la chirurgie palatine. Les parents ont appris la nouvelle, ont parfois fait plusieurs échographies pour confirmer la présence de la fente labiale, rechercher une anomalie palatine.

Lorsqu’ils viennent, après avoir revu les images je discute longuement avec eux. Je leur explique comment gérer l’alimentation à la naissance, je leur donne des astuces et je leur propose un protocole de traitement chirurgical. Une intervention pour la lèvre, la chéiloplastie, une deuxième pour le palais à 8 mois, l’uranostaphylorraphie, et c’est fini en général jusqu’à l’adolescence où le nez pourra être réparé si besoin. Le minimum d’opération, maximum d’efficacité. Les parents et les enfants ont autre chose a faire que de passer leur vie à l’hôpital pour un « bec-de-lièvre ».

  • Ils sortent de cette consultation anténatale avec la date opératoire calculée sur la date présumée de la naissance.
  • Je leur donne mon téléphone portable, mon email et je me mets à leur disposition pour toute question ou état d’âme.
  • Je vois l’enfant dès sa naissance, j’aide les parents à gérer l’alimentation et je le revois juste avant l’opération.

Quand opérez-vous la lèvre ? Et pourquoi ?

La chirurgie labiale à lieu à partir de 4Kg, entre 1 et 3 mois, chez un bébé en forme, rentré à la maison et en bonne santé. Pourquoi si tôt ?

Parce que mon équipe d’anesthésie est capable d’assurer la sécurité du nourrisson, ensuite parce que un nouveau visage va être reconstruit et les parents se sont déjà habitués a leur bout de chou avec sa fente. Il faut donc avancer. Ensuite, il y a une raison anatomique et médicale : le fait de refermer la lèvre permet une croissance harmonieuse et souvent l’écart vu au niveau de la gencive se refermera tout seul par ce simple geste.

Comment se déroule cette opération du visage de bébé ?

L’enfant rentre à l’hôpital (Fondation Rotchschild, Paris 19), le matin de l’opération et peut sortir tranquillement le lendemain matin. L’opération de la fente labiale est très bien calibrée : 45 min à une heure sous anesthésie générale. Je referme la fosse nasale, je reconstruis la lèvre avec la cicatrice la plus discrète qui soit, selon un dessin embryonnaire.

L’enfant porte des manchettes pendant 4 jours après l’opération et sera alimenté soit au sein, soit à la seringue pendant 4 jours pour protéger les sutures. En cas de fente bilatérale, je peux choisir de fermer en une fois si la chirurgie labiale ne risque pas de gêner le bébé pour respirer, sinon je reconstruis la lèvre en deux temps, à un mois et à deux mois.

Pour la chirurgie palatine, j’opère pour le fermer totalement en une fois, quelque soit la largeur de la fente uni ou bilatérale, à l’âge de 8 mois selon la technique que m’a enseignée mon maître, le Professeur Couly.

J’opère à 8 mois avant l’éclosion du langage car le voile sert à parler. De cette façon, le nourrisson apprend à parler avec un voile reconstruit. J’attends 8 mois afin que l’enfant soit capable de s’alimenter à la cuiller car le biberon serra proscrit pour protéger les sutures en post opératoire.

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